マルファン ネットワーク ジャパン

症状

・水晶体亜脱臼または偏位
・近視
・屈折値が安定しない
・網膜剥離
・斜視
・緑内障

問題点と治療

主な症状
主な眼症状は水晶体偏位、高度近視、緑内障、網膜剥離、白内障などで、その他の眼の異常には網脈絡膜萎縮、小眼球や網膜中心動脈閉塞症の報告があります。視力が0.1未満となった症例では網膜剥離が最も多く、次いで水晶体偏位の進行と緑内障の発生です。

予防措置
先天的に水晶体亜脱臼(水晶体偏位)がある場合は、そのものを治療することは現在の医療では不可能です。大切なことは矯正視力を出すこと。弱視を予防することです。

治療
眼症状がなければ特別な治療はせずに経過を観察します。著しい視力の低下 や偏位のために瞳孔が閉鎖されて眼圧が上昇したりする場合、あるいは偏位が進 行して硝子体あるいは前房中に脱臼した場合には手術的に水晶体を摘出します。
乳幼児で水晶体偏位が強いために(30%以上の偏位)視力が矯正されない場合は水晶体摘出後に眼鏡を装用して視力の向上をめざします。小児への眼内レンズ挿入に関しては未だ結論が出ておりません。多くは水晶体摘出せずに積極的に眼鏡をかけることで視力は向上しています。眼鏡での矯正が不充分な場合はコンタクトレンズによる最大矯正視力を目指すこともあります。
人工眼内レンズの移植」「水晶体摘出」「手術はしない」など各症例 毎に慎重な検査のうえに治療方法を選択することになります。

※ 先天的に偏位している場合は幼児期に最大矯正視力を出すことが重要です。幼児期の最大視力(矯正含む)が一生の視力となるからです。

生活スタイルの改善

眼に症状がない方でも大抵の方は高度近視であり乱視である方が多いのが事実です。眼に良いとされる食品を取ることは視力にとっても眼にとっても良いことなのでお薦めします。ブルーベリー・ブロッコリー等。

検診
成人例では40代以上になると水晶体偏位例が減少します。しかし40代未満ではその合併率が高いので検診が必要と思います。特に近視の強い人は3ケ月毎に は受診されるのが良いと考えます。
眼症状には視力の低下、飛蚊症、視野欠損な どがあります。これはマルファン症候群に限ったことではなく、一般的な眼の老化現象なので定期検診はマルファン症候群でなくとも受けるべきです。

詳細情報

リンク
眼に症状が有る方は是非御覧ください。また眼の症状は他人からはわからないものです。もし異常を感じたら眼科医に行くことをお薦めします。最近は眼科専門医でないところが眼科医を名乗っていることがあります。必ず専門医にかかってください。

  • 目の事典
    白内障・緑内障・亜脱臼から視野狭窄などの視力障害に関して詳しい情報があります。早期発見早期治療の為に活用して下さい。

  • 日本眼科医会 
    眼に関する電話相談も出来ます。ここにも各症状の解説もあります。また、「コンタクトレンズによる眼障害調査報告」や「屈折矯正医療の現状」といった貴重な情報もあります。

  • めだまカフェ 
    稲葉眼科」こちらにも興味深い内容があります。眼に症状のある方は一度ごらん下さい。

  • 西眼科病院 
    水晶体亜脱臼の手術は術式としては「白内障手術」となります。が、ここで詳しく解説されている術式とは異なります。旧式の術式になりますが、白内障手術がどのようなものかは参考になります。

関連情報

    MNJ関連

  • 眼科医への手引き
    ナショナル マルファン ファウンデーション専門家諮問委員会作成
    A Guide for Eye Care Professionals の翻訳

  • 眼科医会へのQ&A(会員エリア)
    マルファンネットワークでは、2000年7月に、眼科プロジェクトの 一環として日本眼科医会に質問をお願いしました。その正式な回答です。

 


 心臓血管骨格

マルファン症候群について症状の問題点と治療は?