お知らせ



「マルファン症候群ガイドブック第4版」を発行いたしました。(2024/3/5) NEW
今回13名の先生方が内容更新として執筆してくださいました。
新しい医療上に加え、会員さんの声も多く掲載いたしました。
ご協力いただきました先生方、会員の皆様には深く御礼申し上げます。
皆さまに是非お手に取ってご一読いただきたいと思います。
また、感想・ご意見等を事務局までお寄せいただけましたら今後の励みになります。

ガイドブックのページはこちらへ
機関誌35号を発行し、会員の皆様に送付いたしました。(2024/3/5) NEW
  • 2023年総会・交流会
  • 井上眼科病院の視能訓練士の石井先生のご講演
  • あなたのこと教えてください
  • 学会参加報告
  • ひろば
  • スタッフからのお知らせ
機関誌34号を発行し、会員の皆様に送付いたしました。
  • 2022年総会資料
  • オンライン交流会
  • オンライン医療講演会の感想
  • 学会参加報告
  • ひろば
  • スタッフからのお知らせ
機関誌33号を発行し、会員の皆様に送付いたしました。
2年ぶりとなる機関誌を発行いたしました。
マルファンに関する研究発表、会員さんによる体験記等、盛りだくさんの内容になっています。
  • 2020年・2021年総会交流会資料
  • オンライン交流会
  • オンライン医療講演会の感想
  • あなたのこと教えてください!
  • 学会参加報告
  • マルファン症候群患者における診断と症状管理に至る経緯の質的分析 (アンケート、インタビュー結果報告)
  • マルファン症候群患者がおかれている医療環境と支援ニーズ
  • ひろば
機関紙一覧はこちらへ 一般の方 ・ 会員
オンライン交流会(忘年会)を開催しました。 NEW
参加された方々の経験談や悩み、先生方からのアドバイスやその人それぞれに合った運動の大切さ、お口の中の管理の大切さなどなど沢山のお話が聞けて、声が聞けて、本当に嬉しくて有意義な時間でした。
オンライン交流会(忘年会)を開催します。 NEW
2021年12月4 日(土曜日) 20時〜21時30分
今回の交流会(忘年会)はテーマを設けていません。皆さん、お好きな飲み物・食べ物等と一緒にご参加ください。
悩み、相談、今年1年の出来事など、会員の皆さんで気軽にお話ししませんか?
オンライン月見交流会(飲み会)を開催しました。
2021年9月11日(土)
オンライン医療講演&交流会を開催しました。
2021年6月26日(土)
医療講演の講師は圷 宏一 先生(日本医科大学・循環器内科)でした。
オンラインでの新年会を開催しました。
2021年1月16日(土)
20組の会員さんが参加してくださいました。
参加者全員の自己紹介と皆に聞いてみたいことをまとめて、弓部大動脈の手術の経験談や水晶体に手術のこと、初めての手術を迎える方へのアドバイス、気胸について、服のサイズや靴の話、それからちょっとした世間話と多岐に渡ってお話が弾んみました。
新年会なので、お酒を飲みながらリラックスして参加してくださった方もいらして、和やかなムードでした。
オンライン交流会「体験者の声を聞いてみよう」を開催しました。
2020年11月28日
「マルファン症候群の子をもつ親の立場での経験がある会員の話を聞いてみよう」というテーマで実施しました。

会員が17組と遺伝カウンセラーの方、そして医療アドバイザーの先生も参加してくださいました。
子供のころの写真や、最近の写真などを使って親の葛藤、子の葛藤などをユーモアを交えてとても身近に感じられ、そして感動するとても素晴らしい内容&お話でした。
アドバイザーの先生も交えてのお話も有意義でした。
オンライン交流会循環器分科会を開催しました。
2020年10月10日(土)
遺伝カウンセラーの方を含め11名の参加となりました。
手術のこと、血圧、薬、息切れや疲れ、弁の逆流、骨粗鬆症の話などいろいろ有意義なお話ができました。
皆さん、やっぱり「症候群」なので、気になる症状や悩みとなることが多岐にわたるのだということを改めて強く感じました。

2020年10月18日(土)

医療アドバイザーの先生を含め9名の参加となりました。
循環器内科の専門の医師が参加してくださったこともあり、10日のオンライン交流会で出た循環器疾患に関する質問に対して医療的な回答をお聞きすることもできました。

10日と18日では参加者も異なることもあり、異なった雰囲気の交流会となりました。双方参加するとまた違った話が聞けたりするなど、有意義な発見もありました。
2020年総会・交流会中止について(2020/4/15) 
京都での総会開催を6 月に計画し準備を進めて参りましたが、新型コロナウイルス(COVID-19)感染拡大の状況をふまえ総会・交流会を取りやめ、書面での決議とさせて頂きます。
各活動、会計の報告、事業計画等の審議につきましては詳細決定次第ご案内いたします。
アドバイザー一覧更新(2020/4/9)
アドバイザー一覧はこちらよりご確認ください。
SSL暗号化対応・会員ページへのアクセスについて(2020/3/7)
サーバー移転に伴いホームページがSSL暗号化対応になり、トップページを一新しました。
また、会員ページへのアクセスにつきまして、パスワードが変更になりますので、順次メールにて個別にお知らせをしております。
会員の皆様には、MNJスタッフからのメールをご覧いただきます様お願いいたします。
尚、ご案内のメールが届いておられない場合は、事務局までご連絡を頂けます様お願いいたします。
メールはこちら

会員ページへのアクセスについて(2020/2/29)
現在会員ページにアクセスできなくなっております。
会員の皆様には大変ご迷惑をおかけし申し訳ございません。
調整中ですので、しばらくお待ちください。

第50回日本心臓血管外科学会学術総会 IN福島にてブース展示をします
◆場所:コラッセ福島 3F(企業展示室)

◆日時:2020年3月2日(月) 8:20〜18:00
    3日(火) 8:10〜17:20
    4日(水) 8:10〜16:20

ぜひお立ち寄りください。

※ 第50回日本心臓血管外科学会学術総会は、新型コロナウィルス感染の急速な拡大を受けて延期になりました。
HPの更新、入会ページをSSL化しました。

日本人類遺伝学会第64回大会 ブース展示をしました。
◆日時 2019年11月7日(木)〜9日(土)
◆場所 長崎ブリックホール 長崎新聞文化ホール

沼部先生、渡邉先生、田村ちえこ先生、川目先生、遺伝カウンセラーさん、学生さん、小児科の先生、産科の先生等、沢山の方が来てくれて時間の経つのが早く感じました・・・。
第29回日本外来小児科学会学術集会 ブース展示をしました。
◆日時 2019年8月31日(土)〜 9月1日(日)
◆場所 福岡国際会議場 5Fロビー

ブースに寄ってくれる方は、あまりいなかったですが、そんな中でも寄ってくれる方はいました。あるお医者さんは、以前患者を診ていた事があるという方や、今、母娘でマルファンの方を診ていて、MNJの事も知っていましたよと教えて下さったり、看護師さんや薬剤師さんも来て下さり、マルファンを知らなかったと資料を持っていってくれました。

第43回日本遺伝カウンセリング学会学術集会 ブース展示をしました。
◆日時 2019年8月2日(金)〜 4日(日)
◆場所 札幌市教育文化会館 3F研修室305

早めに会場入りしセッティングも終わり、一息ついたところにアドバイザーである長崎大学の近藤先生がお見えになりました。
お昼以降も、よく見る先生や学生さんが多く来ていただき、機関紙最新号、絵本がどんどん無くなり、用意した名刺もあっという間に残り数枚となってしまいました。

第59回日本先天異常学会 ブース展示をしました。
◆日時 2019年7月27日(土)〜28日(日)
◆場所 愛知学院大学 名城公園キャンパス

ランチ後、なんと歯科のアドバイザー須田先生が展示ブースを見つけて挨拶に来て頂きました。

プログラムを見たらなんと発表の座長をされていたようでした。
須田先生はICPFの方で出席されていたようでしたので、会からのお声かけが出来なかったんですが患者会を大切にされて、様子を見て頂けたからこそ会えたのかなと思いました。ありがたいことです。
第122回日本小児科学会学術集会 ブース展示をしました。
◆日時 2019年4月19日(金)〜21日(日)
◆場所 石川県立音楽堂

通路にブースがある訳ではなく、通路から見えない奥まった所にブースがあるので、少ないながらも人は通るけど、わざわざ奥まった所に入って来る先生方は余りいなかったです。
そこには他の患者会も12団体あるのですが、皆さん文句も出ていました。

そんな少ない中でもブースに来てくれる先生はいます。いつも来てくれる気さくな沼部先生・・・

2019年総会・交流会を開催しました。 (7月1日)
総会案内は、こちらをご覧ください。

機関誌31号を発行し、会員の皆様に配布しました。 (3月8日)
2018年総会交流会の特集号!
マルファンに関する最新治療情報、会員さんによる体験記、海外情報等、盛りだくさんの内容になっています。

<2018年 総会交流会 特集号>
  • 2018 年 総会交流会 開催報告
  • 【講演】加藤貴吉先生・須田久雄先生ご講演
  • あなたのこと教えてください!
  • The Marfan Foundation のブログより
  • 学会参加報告
  • 霜さん ありがとう
  • ひろば
機関紙一覧はこちらへ 一般の方 ・ 会員

第49回日本心臓血管外科学会学術総会 ブース展示をしました。
◆日時 2019年2月11日(月・祝)〜13日(水)
◆場所 岡山コンベンションセンター2F

午前中にアドバイザーの大谷先生は来てくれました。そして川田先生、昨年名古屋での総会&交流会でお世話になった須田先生が来てくれました。須田先生は患者がいるので日帰りなんだそうです。「オフ会や集まりがある時など気軽に言ってください、いつでも部屋を用意しますので」と言ってくれました。ありがとうございます。

ニューキノロン系抗生剤の服用について。
厚生労働省よりニューキノロン系抗生剤の使用に対し注意が必要との通達が出されました。
アドバイザーである 川崎幸病院・川崎大動脈センター循環器内科 圷 宏一先生にこのことを伺いました。

・国内でもそういう症例があったと報告があるのか
 ⇒症例報告をみたことがありませんが、表に出ていないだけであると思います

・ぜったいに避けたほうが良いのか
 ⇒因果関係を報告する論文もでており、それを裏付ける基礎的な根拠もあるようです。可能な限り避けざるを得ないと思います。

・大動脈解離や大動脈瘤を引き起こす可能性があることを意識して、注意しながら使用することは可能なのか。
 (可能な場合、数日のみ?数週間は避けるべきか)
 ⇒可能か可能でないかという言い方が正しいかどうかは別として、可能ではない、つまり「注意しながらでも使用するべきではない」と答えざるを得ません。ただし、例外があって、重篤な感染症に罹患して、その起炎菌がニューキノロン以外は効かないという場合があります。そのような場合にはニューキノロンを使わざるを得ないかと思います。それでも主治医はニューキノロンのリスクを理解したうえで患者に説明をしたうえで、そのベネフィトがリスクを上回ると判断した場合のみに使用すべきと考えます。

・心臓・大動脈血管系の術後に使用される抗生剤は何が一般的か
 ⇒一般的にこれを使うというものはありません、しかしグラフト感染を極端に嫌いますので、一般より強めの点滴が多くならざるを得ないと思います。ニューキノロンもその一つではありますので、術後に熱がでて感染症が疑われた場合には使用される可能性があります。

・結局のところ、私たちはどうすればいいのか
 ⇒一般医がこのことをよく知っていると思えず、ニューキノロンの薬の名前をよく知っておいてニューキノロンが処方されたら変更してもらう、もしくは抗生剤が出される場面では、先手をとってニューキノロンを避けてもらうようにこちらからいう、などの方策をとるしかないと思います。具体的な場面は2つあります。ひとつは一般的な内科の外来で使用される場合です。特に外来でニューキノロンが登場することが多いのは「尿路感染症」です。いわゆる「膀胱炎」などの場合に1週間程度投与される場合があります。また非定型肺炎に対してニューキノロンが出されることもあります。2つ目は待機的手術のために入院して手術をおこない、術後に感染症となって高い熱が出ている場合です。この場合にもニューキノロンが選択されることがあります。手術前の説明の時にきちんと主治医に伝えるべきと思います。

・参考文献:ニューキノロンが解離(AD)と瘤(AN)の発症をどれだけ増やすかについて
 ⇒ある程度信頼できる論文3つのデータを示します。これはあくまで対象は「一般の人」でありマルファン症候群などを対象としたものではないので、マルファン症候群の患者さんはさらに大動脈疾患が起こりやすいだろうと予想されます。

1. ニューキノロンを投与して60日以内に初めて認められる「AN またはAD」のリスクを1.66倍に、「AN 単独」は1.90倍、しかし「AD単独」は有意に増やさないこのデータのニューキノロンの78%はシプロキサン(処方される可能性のある薬です)(BMJ. 2018 Mar 8;360:k678.)

2. 「AN 単独」2.25倍、「AD 単独」2.79倍 (Am J Med. 2017 Dec;130(12):1449-1457.e9.)

3. ニューキノロンを投与して60日以内に初めて認められる「AN または AD」 2.43倍、「AN 単独」2.36倍、「AD 単独」2.55倍 (JAMA Intern Med. 2015 Nov;175(11):1839-47.)

以上参考までに

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